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Primera unidad infantil en España para enfermedades derivadas de desórdenes del tejido conectivo

El Hospital General Universitario Gregorio Marañón, en Madrid, ha puesto en marcha la primera unidad infantil en España para tratar a niños con enfermedades derivadas de los desórdenes del tejido conectivo. Las alteraciones del tejido conectivo afectan a la elasticidad de los tejidos, lo que puede provocar desproporción en la flexibilidad de las articulaciones y dilatación de la arteria aorta.

Estas enfermedades suelen afectar a múltiples órganos. Por este motivo, a menudo, el niño presenta alteraciones oculares, esqueléticas, deformidades torácicas y dilataciones progresivas de la raíz aórtica, que pueden condicionar una muerte precoz.

De ahí que resulte fundamental la atención multidisciplinar de varios especialistas médicos, el seguimiento estrecho en consulta y el tratamiento temprano para prevenir eventos fatales y para mejorar la calidad de vida de los niños.

Esta unidad integra a médicos de los servicios de Cardiología Pediátrica, Cirugía Torácica Infantil, Genética, Rehabilitación, Oftalmología, Cirugía Cardiaca Infantil, Traumatología Pediátrica y Cirugía Vascular Periférica.

Múltiples afectaciones

Los desórdenes de los tejidos conectivos provocan múltiples alteraciones en los niños como son la escoliosis, los pies zambos, las deformidades del pecho y, por supuesto, las alteraciones oculares. Además, necesitan un estrecho control del diámetro de aorta, ya que debe operarse de forma profiláctica cuando la arteria alcanza un tamaño concreto.

Este tipo de alteración da origen a unas 15 patologías distintas, aunque la más conocida de estas enfermedades es el síndrome de Marfan, que implica hiperelastacidad de las articulaciones, dedos muy largos, deformidades del tórax y problemas en los ojos, como cataratas, desprendimiento de retina o luxación del cristalino. Sin embargo, la más grave de las afectaciones, y que condiciona su futuro, son los eventos fatales en relación con la aorta, como la ruptura o disección espontánea. De ahí, la necesidad de un seguimiento especializado y multidisciplinar de estos niños.

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